与维克萨斯综合征相关的血管炎
Megan Sullivan1, Carolyn Mead-Harvey2, Julio C Sartori-Valinotti3
1Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Mayo Clinic, Scottsdale, AZ, USA.
四分之一的VEXAS综合征患者患有血管炎,通常影响中小血管. 部症状可能发生,但大血管炎症在这种情况下是罕见的.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 维克萨斯 (真空,E1酶,X链接,自身炎症,体质) 综合征是最近发现的一种自身炎症性疾病.
- 了解VEXAS综合征的谱系,特别是它与血管炎的关联,对于诊断和管理至关重要.
研究的目的:
- 为了确定患有维克萨斯综合征的患者血管炎的患病率,分布和特征.
- 描述与VEXAS综合征相关的血管炎的类型和临床表现.
主要方法:
- 对89名确诊UBA1突变的男性患者进行了回顾性图表审查.
- 基于组织病理学或非侵入性血管造影的血管炎诊断.
- 对患者人口统计,临床特征和结果的分析.
主要成果:
- 23.6%的VEXAS患者 (21/89) 呈现血管炎.
- 小血管血管炎 (19.1%) 是最常见的,通常是皮肤白细胞结晶性血管炎.
- 部症状发生在18.0%的人群中,大血管参与很少.
结论:
- 维克萨斯综合征在约四分之一受影响的个体中表现为变异性血管炎.
- 皮肤小和中等血管血管炎是常见的表现.
- 部症状可能模仿其他疾病,如GCA,需要仔细评估.
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