目前的头部和部paragangliomas的管理:一个多中心系列与长期的随访

科学领域:

• 内分泌学 在内分泌学.
• 在瘤学瘤学.
• 神经外科 神经外科

背景情况:

• 头部和部副瘤 (HN-PGL) 是一种罕见的神经内分泌瘤.
• 了解它们的临床特征和治疗结果对于患者管理至关重要.

研究的目的:

• 在西班牙登记处分析HN-PGL患者的临床特征.
• 评估HN-PGL中的治疗方式及其结果.

主要方法:

• 从16家西班牙医院对202名264名HN-PGL患者进行了回顾性分析.
• 包括临床数据,瘤特征,遗传研究,治疗方法和后续结果.

主要成果:

• HN-PGL通常发生在心动脉体 (61%).
• 在50%的基因研究患者中发现了SDHx基因变异,与年轻和转移性疾病有关.
• 手术,放射治疗和积极监测显示出类似的后续病例率;长期存活率很高 (6.9%的死亡率).

结论:

• 大多数HN-PGL是缓慢生长的瘤,具有有利的长期存活率,即使在转移的情况下.
• 手术仍然是主要的治疗方法,但放射治疗和积极监测是有效和安全的替代方案.
• 没有发现进展的预后因素.