与药物相关的皮洛格胺酸症:系统性文献综述

科学领域:

• 代谢障碍 代谢障碍 代谢障碍
• 毒理学 毒理学 毒理学
• 临床医学 临床医学

背景情况:

• 谷氨代谢的先天性错误会导致皮洛格胺酸的积累和高阴离子间隙代谢酸化.
• 自1988年以来,已经报告了与遗传缺陷无关的酸性酸性病例.
• 获得性高谷氨酸酸的诱导因素,临床表现和预后仍然不太清楚.

研究的目的:

• 系统地审查和表征获得的高氨酸酸化症.
• 识别易感因素,临床特征,管理策略和结果.

主要方法:

• 在主要的生物医学数据库 (NLM,EMBASE,Web of Science,Google Scholar) 进行的系统文献审查.
• 包括131个已报告的获得性高氨酸酸的病例.
• 对患者人口统计,并发病,药物暴露,临床症状,实验室发现,治疗和死亡率的分析.

主要成果:

• 大多数患者是成年女性 (79%),51岁以上 (66%),并发性疾病 (74%),如营养不良或酒精使用障碍,并且经常有并发性感染 (69%).
• 常见的临床特征包括意识变化 (60%) 和Kussmaul呼吸 (56%).
• 常见的药物暴露包括长时间使用片剂 (>10天) (92%),β-乳糖酶耐药性青素 (32%) 和vigabatrin (2.3%).
• 相关发现包括低血清 (24%) 和急性损伤 (41%).
• 治疗包括药物戒断 (100%),二碳酸盐 (63%),乙半 (42%) 和脏替代疗法 (18%).
• 总体死亡率为18%,当乙半氨酸被管理时显著下降 (11%对24%).

结论:

• 获得的高谷氨酸酸酸化是一种罕见但可能致命的代谢并发症.
• 常见的触发因素是使用,通常与抗β-lactamase的青素或vigabatrin相结合,是常见的触发因素.
• 危险因素包括老年,女性性别,并发症和感染.
• 及时识别和治疗乙半氨酸对于改善患者的治疗结果至关重要.