儿科发病的自身免疫性肝病:从单心体验的洞察力
Franco Curci1, Chiara Rubino2, Mariangela Stinco2
1NEUROFARBA Department, University of Florence, viale Gaetano Pieraccini 6, 50139 Firenze, Italy.
概括
儿童自身免疫性肝病 (AILD) 在自身免疫性肝炎 (AIH),自身免疫性硬化胆炎 (ASC) 和原发性硬化胆炎 (PSC) 发病时随着年龄的增加而呈现进展. 三分之一的患者出现了肝脏并发症,表明疾病进展.
科学领域:
- 儿科胃肠病学和肝病学
- 自免疫性肝脏疾病 自免疫性肝脏疾病
- 临床研究 临床研究
背景情况:
- 自身免疫性肝病 (AILD) 包括自身免疫性肝炎 (AIH),自身免疫性硬化胆炎 (ASC) 和原发性硬化胆炎 (PSC).
- 最近有人建议通过这些实体随着时间的推移而演变的统一的疾病过程.
- 这项研究调查了童年发病的AILD特征和进展.
研究的目的:
- 为了在基线上比较儿童发病AILD的特征.
- 分析儿科AILD患者的中长期随访数据.
- 确定儿科自身免疫性肝病的趋势和结果.
主要方法:
- 对1992年至2023年期间诊断的儿科发病AILD病例的回顾性审查.
- 包括55名患者:20名AIH,22名ASC,13名PSC.
- 从过渡到成人护理的患者收集的临床更新.
主要成果:
- AIH,ASC和PSC在发病时的年龄增加 (p < 0.01).
- -氨基化酶 (GGT) 和ALP/AST比率预测了硬化性胆管炎,灵敏度为86%和特异性为94%.
- 随访时间中位数为5.8年后,33%的患者患有门性高血压,4%的患者接受了肝移植,没有死亡.
结论:
- 儿童发病的AILD表现出一个时间趋势,AIH,ASC和PSC的年龄逐渐增加.
- 升高的GGT和高的ALP/AST比率预示着硬化性胆道炎的发生.
- 三分之一的经历不良事件的患者强调了儿科AILD的渐进性质.
