中枢神经系统结晶储存细胞:一个案例报告和文献综述
Nabeela Nathoo1,2, Daniel P Larson3, Yong Guo1,2
1Department of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA.
European journal of neurology
|October 26, 2024
概括
晶体储存细胞症 (CSH) 很少影响中枢神经系统 (CNS). 早期评估潜在的淋巴瘤或骨髓瘤对于有效的治疗和改善患者结果至关重要.
科学领域:
- 神经病理学神经病理学
- 在瘤学瘤学.
- 罕见疾病 罕见疾病
背景情况:
- 结晶储存细胞瘤 (CSH) 的特征是免疫球蛋白的内溶体结晶聚合物.
- 中枢神经系统 (CNS) 在CSH中的参与是罕见的,但显著.
研究的目的:
- 调查中枢神经系统中枢神经瘤的临床表现和结果.
- 强调在神经成像发现中考虑CSH的重要性.
主要方法:
- 一个局部患者的病例描述中枢神经系统中枢神经瘤.
- 对10个额外的中枢神经系统中枢神经瘤病例进行了全面的文献审查.
主要成果:
- 分析了11名CSH患者,在硬膜或大脑外周膜中出现病变.
- 相关疾病包括边缘区域淋巴瘤和免疫球蛋白A血细胞失光症.
- 大多数患者 (7/8) 经过治疗显示出临床/放射性改善.
结论:
- 中枢神经系统中枢血栓炎是罕见的,需要对相关的血液性恶性瘤进行彻底调查.
- 推的诊断工作包括成像 (PET/CT或CT),骨髓活检和蛋白质电泳.
- 治疗应针对潜在的恶性瘤,以获得最佳的患者反应.
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