自身免疫性脑炎和神经瘤神经综合征:一项全国性的流行病学和抗体检测性能研究
Jeroen Kerstens1, Marco W J Schreurs1, Juna M de Vries1
1From the Department of Neurology (J.K., J.M.V., R.F.N., J.B., Y.C., R.W.v.S., M.A.A.M.d.B., M.H.v.C.-H., A.E.M.B., M.V., S.C.F., M.M.P.N., M.P., P.A.E.S.S., M.J.T.); Department of Immunology (M.S., S.B., S.V.), Laboratory Medical Immunology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam; Department of Neurology (M.A.A.M.D.B.), Elisabeth-TweeSteden Hospital, Tilburg; Department of Neurology (A.v.S.), Haaglanden Medical Center, The Hague; Central Diagnostic Laboratory (J.D.), Maastricht University Medical Center; Central Diagnostic Laboratory (H.G.O.); Department of Neurology (C.J.M.F.), Utrecht University Medical Center; Department of Medical Microbiology and Immunology (B.M.), Saint Antonius Hospital, Nieuwegein; Laboratory of Medical Microbiology and Immunology (A.C.M.P.), Elisabeth-TweeSteden Hospital, Tilburg; Department of Neurology (A.M., C.C.D.); Clinical Laboratory (M.A.C.B.), Máxima Medical Center, Veldhoven; Departments of Neurology and Human Genetics (M.M.V.), Radboud University Medical Center, Nijmegen; and Department of Neurology (E.I.H.), Zuyderland Medical Center, Heerlen, The Netherlands.
自身免疫性脑炎和神经瘤神经综合征正在增加. 虽然抗体测试显示高特异性,但积极的预测值可能很低,特别是在血清中的细胞内抗原测试中. 需要进一步的研究.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 流行病学 流行病学
背景情况:
- 自身免疫性脑炎 (AIE) 和神经瘤神经综合征 (PNS) 是抗体相关的疾病,需要增加诊断测试.
- 需要基于人口的数据,这些抗体测试的流行病学和现实世界的表现.
研究的目的:
- 评估荷兰AIE/PNS的流行病学和发病率.
- 评估AIE/PNS.商业抗体测试的实际性能.
主要方法:
- 全国范围内对血清和脑脊液样本进行了回顾性队列研究,从2016年至2021年测试了各种细胞内和细胞外抗体.
- 针对抗体测试的计算灵敏度,特异性,PPV和NPV.
- 分配AIE/PNS诊断和计算的发病率.
主要成果:
- 分析了超过3万个样本,其中9.5%的检测结果呈阳性.
- 大多数抗体测试显示出高灵敏度和特异性 (>95%).
- 一些测试的积极预测值为中等到低,特别是细胞内抗体的血清测试 (25%-80%).
- 在2016年至2021年期间,AIE/PNS的发病率从每百万人/年增加了4.70至5.76.
- 抗NMDAR,抗LGI1,抗Hu和抗GAD65是最常见的诊断.
结论:
- 商业抗体测试通常表现良好,但存在局限性,特别是在罕见疾病中的积极预测值方面.
- 观察到与抗体相关的AIE/PNS发生率趋势的增加.
- 仔细解释测试结果至关重要,考虑到特异性和PPV.
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