与Sjögren病相关的间歇性肺病的长期功能过程
Caroline Diou1, Marie-Pierre Debray2,3, Raphaël Porcher4,5
1Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Bichat, Service de Pneumologie A, Centre de Référence des Maladies Pulmonaires Rares, Paris, France.
在一次性Sjögren病 (pSD) 中的间歇性肺病 (ILD) 在大多数患者中显示出稳定的强迫生命能力 (FVC),但肺部对一氧化碳 (DLCO) 的扩散能力下降. 一个下降的DLCO轨迹表明死亡或肺移植的风险更高.
科学领域:
- 肺部病理学 肺部病理学
- 类风湿病学 类风湿病学
- 放射学 放射学是一门学科.
背景情况:
- 间歇性肺病 (ILD) 是原发性肖格伦病 (pSD) 的常见并发症.
- 对于pSD-ILD的长期功能过程和预后仍然不完全理解.
- 了解这些方面对于患者管理和风险分层至关重要.
研究的目的:
- 描述pSD-ILD患者肺功能的长期功能过程.
- 确定影响肺功能轨迹的人口和临床因素.
- 为了确定这个队列中死亡率或肺移植的风险因素.
主要方法:
- 追溯观察队列研究,包括来自法国两家ILD中心的患者.
- 使用联合模型分析肺部对一氧化碳的强迫生命能力 (FVC) 和扩散能力 (DLCO).
- 隐性类混合模型被用来识别肺功能的不同轨迹.
主要成果:
- 该研究包括73名患者 (63%为女性,平均年龄为63岁),随访时间中位数为9.3年.
- 平均而言,FVC保持稳定,而DLCO年均下降1%.
- 男性性别,常见的间歇性肺炎 (UIP) 模式在HRCT上,纤维化特征与加速的FVC和DLCO下降有关.
结论:
- 确定了两个不同的FVC轨迹:稳定 (78%) 和下降 (22%).
- 观察到三个DLCO轨迹:稳定 (66%),缓慢下降 (18%) 和快速下降 (16%).
- 患有FVC或DLCO轨迹下降的患者,特别是患有低基线DLCO的患者,面临死亡或移植的风险明显增加.
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