皮肤加厚的回归是否预测扩散性皮肤系统性硬化症患者的内脏器官参与和生存率的改善? 一个EUSTAR分析
Anja Wyss1, Suzana Jordan1, Nicole Graf2
1Department of Rheumatology, University Hospital Zurich, University of Zurich, Zurich, Switzerland.
Arthritis research & therapy
|November 1, 2024
概括
在扩散性皮肤系统性硬化 (dcSSc) 中皮肤纤维化的回归与更好的肺健康和更好的生存率有关. 这一发现有助于对dcSSc患者进行临床试验和实践的分层.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 皮肤病学 皮肤病学
- 肺部病理学 肺部病理学
背景情况:
- 扩散性皮肤全身性硬化症 (dcSSc) 通常涉及皮肤纤维化.
- 皮肤纤维化的自发改善在dcSSc患者中很常见.
- 皮肤纤维化回归对于内脏器官参与和生存的预后价值尚未得到充分确立.
研究的目的:
- 调查皮肤纤维化的改善是否预测dcSSc.中内脏器官进展的可能性较低.
- 为了确定皮肤纤维化回归是否与dcSSc患者的更好的生存率有关.
主要方法:
- 分析欧洲硬质皮炎试验和研究 (EUSTAR) 队列.
- 纳入标准:dcSSc,基线修改的罗丹皮肤评分 (mRSS) ≥7,以及随访的mRSS.
- 皮肤纤维化回归的定义:mRSS下降>5点和≥25%的基线.
- 结果:肺部,脏,心脏和胃肠道表现的进展,以及所有原因的死亡.
主要成果:
- 在1257名患者中,22.4%的皮肤纤维化回归.
- 与渐进型患者相比,回归型患者的FVC下降概率 (≥10%) 显著降低 (p=0.00003).
- 皮肤纤维化的回归与所有原因死亡率的可能性较低有关 (p=0.035).
- 皮肤纤维化改善与其他器官表现的进展无关.
结论:
- 在dcSSc中皮肤纤维化的回归与肺部进展的可能性降低有关.
- 皮肤纤维化改善与dcSSc患者的更好的生存结果相关.
- 这些发现可以帮助临床实践和临床试验的患者分层,重点关注间歇性肺病 (ILD).
