在单个眼科瘤实践中,视网膜母细胞瘤幸存者的第二次原发性恶性瘤
Malcolm T Wiseman1, Jared J Ebert1, James J Augsburger1
1Ocular Oncology Service, Department of Ophthalmology, University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, OH, USA.
Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.)
|November 4, 2024
概括
视网膜母细胞瘤患者,特别是双边疾病和RB1基因突变患者,几年后患第二次原发性恶性瘤 (SPMNs) 的风险很大. 外部光束放射治疗 (EBRT) 与辐射场内的SPMN发展有关.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 遗传学 是一个遗传学.
- 眼科医生 眼科 眼科
背景情况:
- 视网母细胞瘤是一种儿科眼癌.
- 第二次原发性恶性瘤 (SPMNs) 可以在视网膜母细胞瘤幸存者中发展.
- RB1基因突变与遗传性视网膜母细胞瘤有关.
研究的目的:
- 评估视网膜母细胞瘤患者非质母细胞瘤SPMNs的发生率,特征和结果.
- 在这个人群中确定SPMNs的风险因素和治疗模式.
主要方法:
- 对视网膜母细胞瘤患者的回顾性审查.
- 对人口统计,临床特征,治疗和生存结果的分析.
- 对SPMN的病理审查和RB1突变的遗传分析.
主要成果:
- 在550名视网膜母细胞瘤患者中,15名 (2.7%) 患有非pineoblastoma SPMNs.
- 其中14名患者患有双侧视网膜母细胞瘤,并携带RB1基因突变.
- 到SPMN诊断的中位时间是视网膜母细胞瘤诊断后的19年.
- 在外部光束放射治疗 (EBRT) 后,13个SPMN发生在先前被辐射的领域内.
- 15名患者中有6人死于他们的SPMN.
结论:
- 视网母细胞瘤幸存者,特别是双边疾病和RB1突变的幸存者,面临长期的SPMNs风险.
- EBRT是治疗区域内发展SPMNs的重要风险因素.
- 密切的长期监测对于早期检测和治疗视网膜母细胞瘤幸存者的SPMNs至关重要.
