轨道朗格汉斯细胞囊细胞瘤:对228例病例的系统审查
Ahmed S Al-Wassiti1, Ali A Bani-Saad1, Mohammed A Bani Saad1
1Department of Surgery, College of Medicine, University of Baghdad, Baghdad, IRQ.
Cureus
|November 11, 2024
概括
轨道朗格汉斯细胞囊细胞症 (LCH) 是一种罕见的疾病,由于症状多样化,诊断起来具有挑战性. 本综述详细介绍了它的呈现,诊断,治疗和结果,强调眼胀是常见的症状,手术是频繁的干预.
科学领域:
- 眼科医生 眼科 眼科
- 儿科瘤学 儿科瘤学
- 皮肤病学 皮肤病学
背景情况:
- 轨道朗格汉斯细胞囊细胞症 (LCH) 是一种非常罕见的疾病.
- 不同的临床表现呈现出诊断挑战,往往导致延迟管理.
- 症状多种多样,从常见的眼皮胀和外眼,到非典型的头痛和双眼盲.
研究的目的:
- 系统地审查轨道LCH的临床表现,诊断方法,治疗策略和结果.
- 根据PRISMA指南提供一个全面的概述.
主要方法:
- 在PubMed和Scopus的系统文献搜索到2024年8月.
- 综合了18项研究中的228名患者的数据.
- 提取的数据包括人口统计,临床表现,诊断,治疗,随访,复发和并发症.
主要成果:
- 轨道性LCH主要影响年轻人群 (平均年龄8.5岁),男性占主导地位 (66.7%).
- 眼皮胀 (47.4%),外眼 (41.7%) 和可触摸的质量 (35.1%) 是最常见的症状.
- 图像 (CT/MRI) 在99%的病例中显示了溶解性病变;组织病理学通过CD1a和S-100标记证实了LCH.
- 治疗包括手术 (59.6%),放射治疗 (29.8%) 和化疗 (37.3%),缓解率高 (79.8%),但复发率显著 (14.9%).
结论:
- 轨道LCH需要多学科的方法来准确诊断和有效管理.
- 以先进的成像和分子标记为指导的个性化治疗至关重要.
- 需要进一步的研究来优化治疗方案,并尽量减少复发率.
