补充激活在IgM M-蛋白相关神经病变中的作用
Johannes P M van de Mortel1, Kevin Budding1, Kim Dijkxhoorn1
1From the Department of Neurology and Neurosurgery (J.P.M.M., A.F.J.E.V., N.C.N., W.L.v.d.P.), UMC Utrecht Brain Center; Center for Translational Immunology (K.B., K.D.); Department of Hematology (M.C.M.), University Medical Center Utrecht, Utrecht University, The Netherlands.
在IgM相关的多神经病变中,抗MAG抗体水平与补体激活相关. 然而,这种激活与疾病严重程度没有很强的相关性,限制了补充抑制剂的治疗使用.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 临床研究 临床研究
背景情况:
- 与IgM单克隆性阴茎瘤病相关的多神经病包括渐进的感觉运动缺陷和脱髓化.
- 与髓相关的葡萄糖蛋白 (MAG) 抗体很常见,神经损伤与抗体结合和补体激活有关.
- 缺乏关于抗MAG抗体,补充激活和临床表现之间的关系的详细研究.
研究的目的:
- 调查抗MAG抗体标位,补充激活和IgM相关多神经病变的疾病严重程度之间的相关性.
- 探索补充激活在这种疾病的发病过程中的作用.
主要方法:
- 来自101名患有IgM相关多神经病变的患者的血清样本使用ELISA分析了IgM抗MAG标位.
- 用灵长类外围神经幻灯片进行基于ELISA和基于细胞的测试,评估了抗体介导的补充沉积.
- 研究了补充激活,抗MAG标位和临床特征之间的相关性.
主要成果:
- 在基于ELISA的试验中,IgM抗MAG标位与补体沉积有显著的相关性 (Spearman rho 0.80; p < 0.0001).
- 补充沉积在具有相似抗MAG标位的样本之间有显著差异,并且在一些抗MAG阴性患者中也观察到,这表明其他自身抗体.
- 多神经病的临床特征与抗MAG标位或补充激活水平没有相关性.
结论:
- 抗MAG抗体标位与补体激活相关,但这种关系并不总是预测IgM相关多神经病变的临床疾病严重程度.
- 补充剂激活和临床特征之间的弱相关性表明,补充剂抑制剂可能不是目前有效的治疗策略.
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