患有额外腹部desmoid类型纤维化患者的积极监测:对三项前性观察研究的综合分析
Chiara Colombo1, Stefanie Hakkesteegt2, Axel Le Cesne3
1Sarcoma Service-Department of Surgery, Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori, Milano, Italy.
概括
积极监测是一种可行的第一线治疗desmoid纤维化症的方法. 瘤大小,CTNNB1突变类型和位置影响无治疗生存率和自发回归.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 手术瘤学手术瘤学
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 积极监测 (AS) 越来越被公认为desmoid型纤维素瘤的首要管理策略.
- 确定预后因素对于优化AS策略和患者选择至关重要.
- 之前在意大利,荷兰和法国的研究为AS提供了初步支持.
研究的目的:
- 研究临床和分子变量对更大患者队列的积极监测结果的预后影响.
- 为了确定无治疗生存 (TFS) 和自发回归在desmoid纤维化症的预测因素.
主要方法:
- 来自三个前性观察性研究 (n=282) 的数据汇总,至少随访3年.
- 包括年龄≥18岁的患有原发性零星性desmoid型纤维化和可用的CTNNB1突变状态的患者.
- 主要终点:无治疗生存率 (TFS). 二级终点:RECIST进展,自发的RECIST回归和回归后的RECIST进展.
主要成果:
- 3年和5年的TFS率分别为67%和66%.
- 多变量分析显示,较大的瘤大小,特定的CTNNB1突变类型 (S45F) 和瘤位置 (四肢,干) 与较低的TFS和自发回归的可能性降低有关.
- 在3年和5年观察到RECIST进展,自发回归和回归后进展的粗累积发病率.
结论:
- 积极监测被证实是有效的方法,大约三分之二的患者在5年内仍然没有接受治疗.
- 最初的瘤大小,CTNNB1突变状态和瘤位置是需要考虑在desmoid纤维化的初始管理决策过程中的重要因素.
