扩散性皮肤性全身性硬化症患者的表型,具有阳性抗心抗体:系统性文献综述和元分析

科学领域:

• 类风湿病学 类风湿病学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 内部医学 内部医学

背景情况:

• 抗中心体抗体 (ACA) 通常与有限皮肤全身性硬化症 (lcSSc) 相关.
• 抗毒素酶I抗体 (ATA) 通常与扩散性皮肤全身性硬化症 (dcSSc) 有关.
• 对于ACA-dcSSc子组的临床表型和结果的理解仍然较少.

研究的目的:

• 调查系统性硬化症 (SSc) ACA-dcSSc.患者的临床表型和预后.
• 为了比较ACA-dcSSc患者的主要器官参与和死亡风险与ACA-lcSSc和ATA-dcSSc患者.

主要方法:

• 系统性文献综述 (1970-2023) 的 MEDLINE, 斯科普斯, 和 OVID.
• 包括成人SSc患者的观察性研究,这些患者具有已定义的亚型.
• 随机效应元分析以比较器官参与和死亡率的几率比率.

主要成果:

• ACA-dcSSc患者的间歇性肺病 (ILD) 频率高于ACA-lcSSc,但低于ATA-dcSSc.
• 与其他两个子集相比,ACA-dcSSc中的肺高血压 (PH) 患病率更高.
• ACA-dcSSc与ATA-dcSSc具有类似的初级心肌干扰 (PMI) 和硬质皮质性危机 (SRC) 率,但高于ACA-lcSSc.
• 虽然5年生存率相当,但ACA-dcSSc患者的10年死亡率低于ATA-dcSSc.

结论:

• 在系统性硬化症中,ACA-dcSSc子集呈现出独特的临床特征.
• 与ATA-dcSSc患者相比,ACA-dcSSc患者的长期预后似乎更为有利.