儿科患者的大规模肺血栓塞栓症带有多炎的eosinophilic granulomatosis:一个基于病例的综述,强调管理管理

科学领域:

• 儿科风湿病学 儿科风湿病学
• 血液学 血液学 血液学
• 免疫学 免疫学 免疫学

背景情况:

• 患有多胞膜炎 (EGPA) 的儿科埃索诺菲尔粒细胞瘤患者患有动脉和静脉血栓栓塞 (AVTE) 的风险较高.
• 在儿科EGPA中驱动AVTE的精确机制尚不完全理解,但有涉及到乙酸蛋白.
• 目前的临床指导方针为儿科EGPA相关AVTE的抗凝血剂和抗血小板疗法提供了有限的基于证据的建议.

研究的目的:

• 通过介绍一个案例研究,提高临床医师对儿科EGPA中AVTE的认识.
• 在EGPA中审查和分析有关儿科AVTE的现有文献.
• 评估管理策略,并为这种具有挑战性的并发症提供建议.

主要方法:

• 一位患有深静脉血栓和肺血栓栓塞的儿科EGPA患者的病例报告.
• 关于与EGPA相关的儿科AVTE病例的综合文献综述.
• 分析管理策略和当前实践指南.

主要成果:

• 在EGPA中AVTE事件主要发生在疾病活性升高期间.
• 由于消费而导致的血小板减少是EGPA患者患有静脉瘤的一个值得注意的发现,与恶化期间的预期相反.
• 静脉血栓的管理通常涉及抗凝和免疫抑制治疗的组合.

结论:

• 该审查表明,在儿科EGPA中AVTE的预后总体上是有利的,尽管有限的病例数量排除了最终的结论.
• 需要进行进一步的研究,以调查氨酸向治疗的疗法,如mepolizumab,对AVTE的疗效.
• 未来的研究还应该澄清抗凝血和抗血小板治疗在治疗AVTE这一群体中的作用.