慢性淋巴细胞炎症与庞丁周血管增强对类固醇有反应,主要具有神经眼科特征
Heather M McDonald1, Armin Handzic, Daniel M Mandell
1Departments of Ophthalmology and Visual Sciences (HMM, AH, EM), and Radiology (DMM), University of Toronto, Toronto, Canada; Department of Ophthalmology (LD), McMaster University, Hamilton, Canada; Departments of Ophthalmology and Visual Sciences, and Neurology (JDT), University of Michigan, Ann Arbor, Michigan; Department of Neurology (JDT), University of Michigan, Ann Arbor, Michigan; Division of Neurology, Department of Medicine (EM), University of Toronto, Toronto, Canada.
滴血症可能是慢性淋巴细胞炎症的主要症状,具有对类固醇反应的庞丁周血管增强 (CLIPPERS). 早期的类固醇治疗在这些罕见的脑干炎症病例中迅速扭转症状.
科学领域:
- 神经免疫学 神经免疫学
- 神经学 神经学
- 放射学 放射学是指放射学
背景情况:
- 慢性淋巴细胞炎症与对类固醇 (CLIPPERS) 反应的庞丁周血管增强是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病.
- CLIPPERS通常影响小马,并呈现出特征性的MRI发现,包括点状和曲线状小马骨病变.
- 虽然步态动是常见的,但神经眼科的表现不太经常被强调.
研究的目的:
- 描述三例Clippers病例,其中双眼盲是主要呈现症状.
- 为了突出CLIPPERS的神经眼科表现.
- 强调早期识别对诊断和治疗的影响.
主要方法:
- 一个由3名被诊断患有CLIPPERS的患者组成的病例系列被追溯审查.
- 患者数据集中在表现症状,神经学检查结果和神经成像结果上.
- 评估了对皮质类固醇治疗的反应.
主要成果:
- 所有3名患者的主要投诉是双眼视,这是由内核眼膜,第六神经麻或斜视偏差引起的.
- 与此相关的症状包括阴囊和步态无力.
- 大脑MRI揭示了特征性的庞丁和中小脑脚病变,增强但没有受到限制的扩散. 所有患者都表现出与皮质类固醇治疗的快速临床改善.
结论:
- 腹可以是CLIPPERS.的主要初始症状.
- 典型的MRI发现表明CLIPPERS能够迅速诊断和治疗.
- 早期使用皮质类固醇会导致CLIPPERS的临床和成像异常的快速逆转.
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