在FIRES中与年龄相关的差异:通过基于网络的NORSE/FIRES家庭登记册来表征突发表现和长期结果

科学领域:

• 神经学 神经学
• 儿科神经学 儿科神经学
• 发病学 (Epileptology) 是一个专业的学科.

背景情况:

• 发烧性感染相关综合征 (FIRES) 是一种罕见的,严重的神经疾病,感染后的耐火状态的特征.
• 了解儿科和成人FIRES幸存者之间的长期结果和差异对于有针对性的管理至关重要.

研究的目的:

• 分析和比较成人和儿科FIRES患者的临床表现,负担,治疗和长期结果 (生活质量,认知,情绪,焦虑).
• 为了确定管理FIRES幸存者的特定年龄挑战.

主要方法:

• 从国际NORSE/FIRES家庭登记处分析了86名参与者的数据 (54名儿科,32名成人).
• 人口统计数据,前性症状,发作频率,抗发作药物 (ASM) 使用,生活质量,认知,情绪和焦虑被收集并比较年龄组.

主要成果:

• 儿科患者 (主要是男性) 与成年人相比,发作负担显著增加 (≥12次/月) (p < .001).
• 成年人更有可能是女性,并报告类似流感的前期症状 (90.6%).
• 两组都需要大量使用ASM (≥3种药物);儿科患者报告情绪,焦虑和认知结果较差.

结论:

• 在儿童和成人群体中,火灾带来了独特的挑战,儿童经历了更大的负担和更糟糕的长期神经和情感结果.
• 根据年龄量身定制的管理方法对于解决特定需求和改善FIRES幸存者的结果至关重要,特别是在儿科病例中.