青少年和成人发作的全身性硬化症之间的自身抗体表型和长期结果的差异

科学领域:

• 类风湿病学 类风湿病学
• 免疫学 免疫学 免疫学
• 系统性硬化症研究研究

背景情况:

• 系统性硬化症 (SSc) 是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是影响皮肤和内脏器官的纤维化.
• 了解青少年发病SSc (jSSc) 和成人发病SSc (aSSc) 之间的差异对于量身定制的管理至关重要.
• 自体抗体在SSc分类和了解疾病病原发生方面发挥着关键作用.

研究的目的:

• 为了比较自抗体患病率,临床表现和青少年与成人发病系统性硬化症的长期结果.
• 在jSSc和aSSc中识别与不同自身抗体配置相关的特定特征.
• 评估发病年龄和自身抗体对SSc患者死亡率的影响.

主要方法:

• 来自京都大学注册的504名日本SSc患者 (17名青少年发病,487名成年发病) 的回顾性分析.
• 对自身抗体的评估,包括抗托皮索马酶-I,抗中心体和抗RNA聚合酶-III.
• 使用Cox比例危险模型,分析了最长20年的生存率.

主要成果:

• 与成人发病的SSc相比,青少年发病的SSc表现出抗毒素酶-I抗体的频率更高 (71%对26%).
• 在两组的抗毒聚酶I阳性患者中,分散的SSc类型和多器官参与是常见的.
• 在成人发病的SSc中,抗中心体抗体更为普遍 (54%vs.24%),在具有抗中心体抗体的青少年发病的SSc患者中,扩散型和肺纤维化的频率更高.
• 发病时的年龄较大是死亡的一个轻微风险因素 (HR:1.06),而自身抗体与死亡没有显著相关.
• 青少年和成人发病的SSc患者的二十年累积存活率是可比的,不管是抗中心素或抗毒素酶-I状态.

结论:

• 青年发病的SSc的特点是扩散性疾病和抗毒素酶-I抗体的更高流行率.
• 虽然发病时的年龄较大与死亡率有轻微的关联,但自身抗体似乎不是SSc中死亡的重要预测因素.
• 对于青少年和成人发作的全身性硬化症患者来说,长期生存结果相似.