在具有显著瘤病史的患者中,乳头纤维质瘤的非典型位置
Adham Makarem1, Patrick Udeh1, Carly Liquori1
1Division of Cardiac Surgery, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA.
JACC. Case reports
|January 17, 2025
概括
一种罕见的心脏瘤, papillary fibroelastoma,在患有多种癌症史和CDH1基因突变的患者中呈现异常. 这个案例证明了成功管理这种不寻常的心脏质量.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 在瘤学瘤学.
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 乳头纤维质质瘤是一种罕见的心脏瘤,通常在门上发现.
- 一名57岁的妇女有乳腺和胃癌病史,并患有生殖系CDH1基因突变,出现了昏迷.
- 这位患者的表现不寻常,强调了在复杂病例中考虑罕见诊断的重要性.
研究的目的:
- 报告在右心室外流通道中出现异常表现的乳头纤维质瘤.
- 讨论这种罕见的心脏瘤的诊断挑战和成功管理.
- 强调多学科方法在管理复杂的瘤和心脏病例中的作用.
主要方法:
- 诊断工作包括成像,以确定心脏质量.
- 通过导管活检进行初始组织学评估.
- 手术病理学用于确定诊断和确认.
主要成果:
- 在右心室外流管中发现了一个质量.
- 透导管活检表明了 papillary fibroelastoma 的发生.
- 手术病理学证实了皮肤状纤维细胞质瘤的诊断.
结论:
- 乳头纤维质瘤可以异常呈现,甚至在右心室外流通道中.
- 多学科的方法对于成功的诊断和管理至关重要.
- 这一案例强调了在有恶性瘤史和遗传倾向的患者中进行全面评估的重要性.


