患有状细胞疾病的儿童的系统性炎症疾病:法国多中心关于诊断和治疗问题的观察性研究
Caroline Vinit1,2, Corinne Guitton3, Mariane De Montalembert4,5
1Pediatrics Department, Jean Verdier Hospital, APHP, Bondy, France.
在患有状细胞疾病 (SCD) 的儿童中,系统性炎症性疾病 (SID) 往往由于重叠的症状而被晚期诊断出来. 早期识别诸如炎症标志物升高等预警信号对于儿童SCD患者及时干预至关重要.
科学领域:
- 儿科风湿病学 儿科风湿病学
- 血液学 血液学 血液学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 在状细胞病 (SCD) 患者中观察到系统性炎症性疾病 (SID),但儿科数据仍然有限.
- 了解SCD儿童中SID的临床和实验室特征是必不可少的.
研究的目的:
- 在SCD儿童中诊断SID时确定临床和实验室特征.
- 描述小儿SCD患者中SIDs的演变.
主要方法:
- 对患有SCD和SID的儿童进行回顾性多中心研究 (1991-2018).
- 收集了关于临床特征,炎症标志物,自身抗体,治疗和并发症的数据.
- 在诊断和随访时比较炎症标志物水平.
主要成果:
- 在35名患有SCD的儿童中发现了43例SID (0.9%的患病率).
- 常见的SID包括自身免疫性肝病,炎症性肠病和青少年异常性关节炎.
- 诊断延迟的中位数为10个月; 46%的患者在诊断时患有高糖球蛋白血症.
结论:
- 在儿科SCD中延迟SID诊断是常见的,因为症状重叠.
- 对于临床医生来说,意识到警告标志 (升高的标志物,高玛球蛋白血症,特异性抗体) 是至关重要的.
- 在儿科SCD患者中SID的治疗策略存在持续的挑战.
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