诊断和治疗皮质纤维素瘤突起. 欧洲跨学科指南 - 2024年更新
Philippe Saiag1, Celeste Lebbe2, Lieve Brochez3
1University Department of Dermatology, Université de Versailles-Saint Quentin en Yvelines, and University Paris-Saclay, APHP, Boulogne, France.
概括
皮肤纤维瘤突起 (DFSP) 是一种局部具有攻击性的皮肤瘤. 更新的欧洲专家建议强调微图控制的手术进行完全切除和减少复发,在晚期病例中使用伊马替尼.
科学领域:
- 皮肤病学 皮肤病学
- 在瘤学瘤学.
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 皮质纤维细胞瘤突起 (DFSP) 是一种局部具有侵略性的皮肤纤维细胞瘤.
- DFSP具有很高的局部复发倾向,但很少转移.
研究的目的:
- 更新对DFSP的诊断和治疗的建议.
- 由多学科专家合作开发的基于共识的指导方针.
主要方法:
- 文献审查和专家共识.
- 通过组织病理学证实了临床怀疑,包括评估纤维瘤转化.
- 染色体转位和融合基因转录的遗传分析.
主要成果:
- 完整的手术切除是治疗的主要目标.
- 微图控制的手术是减少复发的首选方法.
- 以2-3厘米的边缘进行标准切除是另一种选择.
- 伊马替尼布已被批准用于不可手术,复发或转移性DFSP.
结论:
- 诊断依赖于临床和病理学发现,可能有遗传标记的帮助.
- 手术管理,特别是微图控制的手术,是预防复发的关键.
- 伊马替尼提供了一个治疗高级或不可操作的DFSP的选择.
- 跨学科的瘤委员会决定对于管理纤维沙瘤性DFSP至关重要.


