杂交的外围神经膜瘤 - 一篇评论
Himani T Chaturvedi1, Chandrashekher Chaturvedi2
1Department of Oral Pathology, Faculty of Dental Sciences, Dharmsinh Desai University, Nadiad, Gujarat, India.
Journal of oral and maxillofacial pathology : JOMFP
|February 14, 2025
概括
杂交的外周神经膜瘤 (PNSTs) 是一种罕见的瘤,结合了神经纤维瘤,神经瘤和神经瘤. 这篇评论更新了关于它们的诊断,分子发现和临床行为的知识.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 病理学 病理学 病理学
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 杂交的外围神经膜瘤 (PNSTs) 是复杂的瘤,包括神经纤维瘤,神经瘤和神经瘤的组合.
- 这些瘤在2013年世界卫生组织软组织和骨瘤分类中首次被描述,由于其多样化的组织学,这些瘤存在诊断挑战.
- 常见的变体包括神经瘤-施瓦诺瘤,而神经纤维瘤/施瓦诺瘤组合通常与神经纤维瘤类型1或2有关.
研究的目的:
- 为提供关于混合外围神经瘤的简短更新.
- 突出诊断挑战和最近的分子发现.
- 强调需要对其病原和临床过程保持警.
主要方法:
- 对诊断的组织病理学和免疫组织化学的审查.
- 分子数据的分析,包括基因融合和突变.
- 综合有关混合PNST的当前文献.
主要成果:
- 混合PNST通常是良性,皮肤或皮下病变.
- 新发现包括神经纤维瘤/神经瘤中的CHD7-VGLL3融合基因,以及一些神经纤维瘤/神经瘤中的ERBB2突变.
- 分子病变发生,复发和恶性转变的风险在很大程度上仍未被描述.
结论:
- 混合PNST需要仔细的病理评估和临床监测.
- 新兴的分子洞察力为了解病变产生提供了潜在的途径.
- 进一步的研究对于阐明混合PNST行为的全谱至关重要.
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