在肌缩侧硬化症中,Penn上运动神经元得分的变化:需要修订得分
Anna B Jacobsen1,2, Gaia Fanella3,4, Mamede de Carvalho5,6
1Department of Clinical Neurophysiology, Aarhus University Hospital, Palle Juul-Jensens Boulevard 165, J209, 8200, Aarhus, Denmark. annajase@rm.dk.
Journal of neurology
|February 15, 2025
概括
宾夕法尼亚州上部运动神经元评分 (PUMNS) 显示了对评估肌缩侧面硬化症 (ALS) UMN负担的良好整体可靠性. 然而,特定标志的可靠性较低,这表明需要更新UMN得分,以更好地诊断和研究ALS.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 临床神经科学 临床神经科学
- 运动神经元疾病 运动神经元疾病
背景情况:
- 需要一个标准化的临床尺度,以始终评估上部运动神经元 (UMN) 负担在肌缩侧面硬化症 (ALS).
- 宾夕法尼亚州的上部运动神经元评分 (PUMNS) 被广泛使用,但其评分器之间的可靠性需要进一步验证.
- 目前的评估方法在临床诊断,研究和疾病进展监测方面缺乏一致性.
研究的目的:
- 评估ALS患者多位神经病学家之间的PUMNS的评估者间可靠性.
- 识别具有高可靠性和低可靠性的特定PUMNS组件.
- 根据可靠的临床症状提出更新的UMN评分,以改善ALS评估.
主要方法:
- 来自不同中心的8名盲目评定者使用PUMNS评估了7名ALS患者.
- 总PUMNS的评价者间可靠性是使用类内相关系数 (ICC) 来评估的.
- 使用Gwet的AC1系数来评估二进制子值的可靠性.
主要成果:
- 总的PUMNS表现出良好的评级者之间的可靠性,ICC为0.81.
- 霍夫曼的标志,巴宾斯基的标志,克隆和深反射显示了高的互评分可靠性.
- 面部反射和交叉引子子评分表现出较低的inter-rater可靠性.
结论:
- PUMNS是评估ALS总体UMN负担的可靠工具.
- 由于可靠性不佳,某些PUMNS组件需要改进或重新考虑.
- 建议更新UMN得分,以提高诊断准确性和ALS的研究一致性.
