在Maffucci综合征中形纠正和肢体延长 - 一个案例报告
Amit Kumar Yadav1, Sameer Panchal2, Sangeet Gawhale3
1Department of Orthopaedics Wrightington Hospital, Wigan, UK.
Journal of orthopaedic case reports
|February 17, 2025
概括
马夫丘奇综合征 (MS) 的治疗包括纠正四肢长度差异和形. 这一案例突出了手术方面的挑战,以及对患有这种罕见病症的患者进行一致的随访的重要性.
科学领域:
- 整形外科 整形外科 整形外科
- 遗传学 是一个遗传学.
- 血管医学 血管医学
背景情况:
- 马夫夫奇综合征 (MS) 是一种罕见的遗传性疾病,其特征是异性染色体和多重血管瘤.
- 长骨中的体瘤可以导致肢体长度显著不一致,角形变形和病理骨折.
研究的目的:
- 呈现一个Maffucci综合征病例,严重的肢体变形和缩短.
- 讨论MS的手术管理和纠正骨切除术和四肢延长的结果.
- 强调定期跟踪和潜在并发症的重要性,包括COVID-19封锁等外部因素的影响.
主要方法:
- 一个案例报告,一个患有Maffucci综合征的青少年女性.
- 外科干预包括通过远端股骨骨切除术来急性纠正形变形.
- 使用单侧固定器进行了逐渐的股骨延长,随后在病理性骨折时进行了内指甲稳定.
主要成果:
- 患者接受了复杂的肢体重建,以减少11.5厘米的缩短和形变形.
- 通过再生的骨头发生了病理性骨折,需要内钉.
- 在2年的随访中,残留缩短是5厘米,通过提高鞋子来管理,患者可以独立行走.
结论:
- 马夫夫奇综合征需要针对四肢形和长度差异进行量身定制的手术方法.
- 术后并发症,如病理性骨折,需要谨慎管理.
- 持续的患者随访对于最佳结果至关重要,外部因素可能会影响护理遵守.
