尸体解剖证明患有皮层骨干退行症的患者,最初症状呈现出视觉结构性障碍:先进的MRI序列如何帮助临床实践
Yasmine Salman1, Lara Huyghe1, Lisa Quenon1,2
1Institute of Neuroscience, UCLouvain, Brussels, Belgium.
Journal of Alzheimer's disease : JAD
|February 18, 2025
概括
皮质基底性退化 (CBD) 可以呈现异常,模仿本森综合征. 详细的MRI分析,包括皮下区域,有助于诊断罕见的神经退行性疾病,如CBD.
科学领域:
- 神经科学是一个神经科学.
- 神经学 神经学
- 放射学 放射学是一门学科.
背景情况:
- 皮层-基底性退行症 (CBD) 通常与皮层-基底性综合征 (CBS) 或四肢不适应症呈现,但非典型的表现使诊断复杂化.
- 大约一半的CBD患者表现出不寻常的症状,需要先进的诊断方法.
研究的目的:
- 报告一个不寻常的尸检证明的CBD病例 (BM208) 与早期班森综合征的特征.
- 将BM208的认知和神经成像发现与其他神经退行性疾病进行比较,以确定早期诊断标志物.
主要方法:
- 一个单个CBD病例 (BM208) 与被诊断患有阿尔茨海默病 (AD),本森综合征,CBS/渐进性超核性麻 (PSP) 和莱维体痴呆症 (LBD) 的患者进行了回顾性比较.
- 对所有参与者使用了迷你精神状态检查 (MMSE),综合的神经心理测试和3D T1加权MRI.
主要成果:
- 尽管整体严重损伤,BM208的认知缺陷与本森综合征比CBS更符合本森综合征.
- 神经成像揭示了类似于本森综合征的皮质缩模式,以及CBS/PSP特征的基底和中脑缩.
结论:
- 细粒度皮下MRI量化在诊断罕见的非阿尔茨海默氏症神经退行性疾病方面具有显著价值.
- 这一案例强调了详细的成像分析对于分辨神经退行性疾病的非典型表现的重要性.
