异形视神经炎的长期结果和预后:一个队列研究
Benjamin Leger1, Antoine Gueguen1, Augustin Lecler2
1Department of Neurology, Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild, Paris, France.
European journal of neurology
|February 20, 2025
概括
异形视神经炎 (IDON) 患者经常转换为MS等替代诊断,需要延长后续治疗. 维护疗法可以有效地管理IDON病例中的复发性视神经炎.
科学领域:
- 神经眼科 神经眼科
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
背景情况:
- 当患者排除多发性硬化症 (MS),神经omyelitis optica光谱障碍 (NMO-SD) 和其他系统性疾病时,诊断出异形视神经炎 (IDON).
- 阴性状态的髓寡细胞糖蛋白免疫球蛋白G (MOG-IgG) 是IDON分类的一个关键标准.
研究的目的:
- 研究被诊断患有异常视神经炎 (IDON) 的患者的长期结果.
- 评估IDON患者转换为其他神经病学诊断的比率和维持疗法的疗效.
主要方法:
- 进行了一项单心回顾性观察性研究.
- 纳入标准包括IDON患者,2年内没有其他诊断,以及至少5年的随访.
主要成果:
- 在36名患者中,77.8%的患者在中位数9年的随访后保留了IDON诊断;22.2%转化为MS,临床隔离综合征或血清阴性NMO-SD.
- 复发性视神经炎 (ON) 影响了42.9%的IDON患者,主要是在5年内.
- 维持疗法在60%的复发性ON患者中是有效的,而50%的IDON患者实现了10/10的最终视力敏度.
结论:
- 显著一部分异常视神经炎患者转换为其他诊断,强调需要延长后续检查.
- 维持疗法在IDON队列中证明了在治疗复发性视神经炎的有效性.


