三例非典型拉斯穆森脑炎,有延迟发作的发作

科学领域:

• 神经学 神经学
• 儿科神经学 儿科神经学
• 神经免疫学 神经免疫学

背景情况:

• 拉斯穆森脑炎 (Rasmussen's encephalitis,简称RE) 是一种罕见的,进展性神经系统疾病,典型的特征是难以治疗的焦点发作和单侧脑半球炎症.
• 虽然发作是标志性的初始症状,但非典型的RE呈现,特别是那些没有早期发作的人,带来了诊断挑战.
• 推迟诊断RE可能导致疾病进展延长和治疗结果低于最佳.

研究的目的:

• 分析非典型拉斯穆森脑炎 (RE) 病例的临床特征,这些病例呈现出延迟发作的发作.
• 审查和总结以前报告的非典型RE病例,重点关注发病症状,临床过程和诊断发现.
• 强调在单方面神经缺陷的情况下考虑RE的重要性,即使没有最初的,以改善早期诊断和治疗.

主要方法:

• 在2021年5月至2023年1月期间治疗的三个非典型RE病例的回顾性分析.
• 对以前报告的非典型RE病例进行了全面的文献审查.
• 临床特征的总结,发作半学,神经成像 (MRI,PET-CT),脑电图 (EEG) 发现,治疗策略和预后.

主要成果:

• 三个分析的病例呈现出渐进的单边四肢运动障碍作为最初的症状,在两个病例中,发作后来发展.
• 神经成像显示了渐进的单边半球缩和异常信号,受影响半球的新陈代谢下降.
• 脑电图显示了受影响半球的不对称背景节奏和缓慢波;两个发作病例经历了半球切除术,术后明显改善.

结论:

• 拉斯穆森脑炎 (RE) 的非典型表现,特别是那些最初表现为没有的运动缺陷,往往被误诊.
• 在患有主要单边症状的患者中考虑RE,并支持EEG/成像发现,对于及时诊断至关重要.
• 在非典型的RE病例中,早期识别和干预可以显著改善患者的预后,并减少对广泛调查的需求.