德斯莫普拉金心律失常性心肌病的成像特征:一项心血管磁共振比较研究
Mikael Laredo1, Etienne Charpentier2, Shannon Soulez3
1Sorbonne Université, CNRS, INSERM, Laboratoire d'Imagerie Biomédicale, LIB, Paris, France; Sorbonne Université, Département de Cardiologie, AP-HP, Hôpital Universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris, France; Institute of Cardiometabolism and Nutrition (IHU ICAN), Paris, France.
概括
在心律失常性心肌病 (ACM) 中的德斯莫普拉金 (DSP) 突变显示出明显的心血管磁共振 (CMR) 成像特征. 这些包括左心室 (LV) 晚期加多增强 (LGE) 和LV与RV体积比的特定模式,有助于诊断.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 医疗成像医学成像
背景情况:
- 与Desmoplakin (DSP) 突变相关的失律性心肌病 (ACM) 呈现出严重的后果和频繁的左心室 (LV) 参与.
- DSP-ACM的特定心血管磁共振 (CMR) 成像特征尚未得到很好的定义.
- 本研究将DSP-ACM中的CMR发现与LV参与的心律失常心肌病 (LV+右主导-ACM) 进行比较.
研究的目的:
- 在DSP-ACM患者中全面描述CMR发现.
- 为了将这些发现与LV+右主导-ACM患者的发现进行比较.
- 识别可帮助区分DSP-ACM的成像特征.
主要方法:
- 心血管磁共振 (CMR) 成像测试对70名心律失调心肌病 (ACM) 患者 (37名DSP-ACM,33名LV+右主导-ACM) 进行.
- 评估了双度量,细分壁运动异常 (WMA) 和LV晚期加多增强 (LGE).
- 使用半自动化细分,对LGE进行了定性和定量评估.
主要成果:
- 与LV+右主导ACM相比,DSP-ACM患者的LVEF较低 (46%与56%) 和RVEF较高 (45%与40%).
- 在DSP-ACM中,LV与RV末缩体积比显著高 (0.96与0.59),并且有效地区分了这些组 (AUC0.86).
- DSP-ACM显示更多的LV WMA,更多的LGE量 (14%与2%相比),以及特定的模式,如跨壁或环状LGE,特别是在侧面/下面的墙壁.
结论:
- 一个LV到RV末缩体积比>0.8,全球LGE>5%,以及跨壁/环状LGE模式高度暗示DSP-ACM.
- 这些CMR发现需要仔细的诊断评估,因为DSP-ACM的预后很严重.
- 特定的成像生物标志物可以帮助诊断和管理DSP-ACM.
