在安德森-法布里病中,右心房应变

科学领域:

• 心脏病学 心脏病学
• 遗传学 遗传学 是一个
• 心声回声扫描 (Echocardiography) 是一种心声回声扫描.

背景情况:

• 关于法布里病 (FD) 中右心房 (RA) 形态功能重塑的数据有限.
• 研究RA重塑对于了解FD对心脏的影响至关重要.

研究的目的:

• 评估FD患者的RA结构和功能重塑与使用2D斑点跟踪心声学 (STE) 的对照组.
• 为了确定RA重塑是否在FD患者和没有左心室缩 (LVH) 患者之间有所不同.

主要方法:

• 预期招募FD患者和匹配的对照.
• 标准心声回声和STE分析RA,右心室 (RV) 和左心室 (LV) 机制.
• FD患者分为LVH+ (>12mm壁厚) 和LVH-组.

主要成果:

• FD患者在所有心室中表现出受损的应变,包括RA储,收缩和导管应变 (p < 0.001).
• 与对照人群相比,即使没有LVH,也在FD患者中观察到减少的RA储存和收缩菌株 (p < 0.001).
• 左心房储菌株和LV全球纵向菌株 (LV-GLS) 独立与RA机制相关.

结论:

• 衰弱的RA菌株是法布里病的常见发现.
• 在LVH发育之前,在FD患者中发生RA储和收缩功能缺陷.
• 左心房储层菌株和LV-GLS是FD中RA机制的独立预测因素.