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突性皮质纤维瘤突起体伪装成血管瘤:一个病例报告和85例病例的综述
Niraj N Mahajan1, Vartika Srivastava1, Kusum Jashnani2
1Department of Obstetrics and Gynecology, Topiwala National Medical College and BYL Nair Charitable Hospital, Mumbai, Maharashtra, India.
Indian journal of pathology & microbiology
|March 13, 2025
概括
阴道的皮质纤维瘤突起 (DFSP) 是一种罕见的,激进的癌症. 纤维瘤转变 (FS-DFSP) 表明复发风险更高,结果更差,需要准确的诊断和广泛的外科切除.
科学领域:
- 在瘤学瘤学.
- 皮肤病学 皮肤病学
- 手术病理学手术病理学
背景情况:
- 皮质纤维细胞瘤突起 (DFSP) 是一种罕见的,局部具有攻击性的皮肤肉瘤,具有很高的复发倾向.
- Vulvar DFSP是不常见的,其临床病理特征,特别是关于纤维瘤性转变 (FS-DFSP),需要进一步阐明.
研究的目的:
- 分析阴道DFSP的临床病理特征,比较纤维沙瘤 (FS-DFSP) 和非纤维沙瘤亚型.
- 为了确定复发,转移和DFSP. vulvar死亡的预后因素.
- 审查 vulvar DFSP. 的最佳诊断和治疗策略.
主要方法:
- 使用PubMed进行了一项文献综述,使用术语"Dermatofibrosarcoma protuberans"和"vulva".
- 分析了85例部DFSP的临床病理特征,区分FS-DFSP和非FS-DFSP.
- 59个有适当后续调查的病例被纳入了结果风险分析.
主要成果:
- 与非FS-DFSP相比,FS-DFSP与较大的瘤大小 (P=0.005),更高的线粒细胞发生率 (P<0.0001) 和增加的复发率 (P<0.0001) 有关.
- 年龄>50岁是转移和死亡的风险因素.
- 瘤大小>5厘米和线粒分裂≥5/10-HPF (非FS-DFSP) 是局部复发 (LR) 的风险.
- 最初的错误诊断发生在32%的病例中,导致65%的局部切除不足.
结论:
- FS-DFSP代表了 vulva DFSP 的更具攻击性的亚型,具有更高的复发风险和不良结果.
- 准确的治疗前诊断,使用活检和免疫组织化学,对于区分DFSP与其模仿者至关重要.
- 具有足够边缘 (3厘米或评估边缘) 的广泛局部切除是对原发性和复发性阴道DFSP的最佳治疗方法.
- 建议定期进行随访,因为切割后的前三年内复发率很高.
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