在未经治疗的AQP4-IgG NMOSD中,良性疾病的发生是否可能?
Pakeeran Siriratnam1,2,3, Chiara Rocchi2, Emily Gibbons2
1School of Translational Medicine, Monash University, Melbourne, Australia.
European journal of neurology
|March 15, 2025
概括
一些患有水素-4抗体阳性神经脊髓炎光学谱障碍 (AQP4-IgG NMOSD) 的患者可能会经历无免疫抑制的良性疾病过程. 这表明在选择的NMOSD病例中,可能有安全的治疗降级.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 神经免疫学 神经免疫学
背景情况:
- 水素-4抗体阳性神经脊髓炎光学谱系障碍 (AQP4-IgG NMOSD) 通常需要终身免疫抑制以防止严重复发.
- 在AQP4-IgG NMOSD中未治疗或减缓治疗通常会导致严重的残疾.
研究的目的:
- 在不接受免疫抑制的AQP4-IgG NMOSD患者中调查良性疾病过程的发生和特征.
- 探索在AQP4-IgG NMOSD中安全中止或避免治疗的可能性.
主要方法:
- 在英国国家NMOSD转诊中心进行了一系列病例.
- 良性疾病被定义为在没有免疫治疗至少4年后,残疾状况等级得分≤3的良性疾病.
主要成果:
- 在153名AQP4-IgG NMOSD患者中,8名 (5.2%) 在没有免疫治疗的7.5年中位随访后表现出良性疾病过程.
- 所有确诊的患者都是女性,其中8人中有7人是白人种族背景.
- 临床表现包括孤立的视神经炎,横向髓炎,区域前列腺综合征或它们的组合.
结论:
- 良性AQP4-IgG NMOSD的存在以及安全治疗降级的可行性仍然不确定.
- 这项研究表明,在AQP4-IgG NMOSD中,可能存在良性疾病过程和安全停止治疗的可能性.
- 对类似病例的进一步研究可以确定生物标志物,以指导安全停止治疗.
