用EORTC 58951协议治疗的儿科混合表型急性白血病的特征和结果:突尼斯的一项观察性研究
Ameni Yahia1, Marwa Bahri2, Yosr Ben Abdennebi2
1Pediatric hematology department,Aziza Othmana Hospital, Tunis, Tunisia; Faculty of medicine Monastir,University of Monastir, Tunisia.
概括
混合表型急性白血病 (MPAL) 是一种罕见的儿童白血病. 在这项研究中,急性淋巴细胞白血病 (ALL) 化疗显示出良好的预后,90%的患者实现了缓解.
科学领域:
- 儿科血液学 儿科血液学
- 在瘤学瘤学.
- 白血病研究研究 白血病研究
背景情况:
- 混合表型急性白血病 (MPAL),也称为双表型急性白血病 (BAL),是一种罕见且复杂的白血病亚组.
- MPAL的特点是,它表现出淋巴细胞和骨髓细胞两种血统的特征.
研究的目的:
- 分析儿科MPAL的临床和生物特征.
- 评估诊断为MPAL的儿童的治疗方法.
主要方法:
- 从2006年到2022年,对被诊断患有MPAL的儿童 (<18岁) 进行了回顾性研究.
- 诊断基于欧洲白血病免疫学表征小组或2008/2016世卫组织标准.
- 对临床数据,免疫类型,细胞遗传学和治疗结果的分析.
主要成果:
- 在639名急性白血病患者中发现了10例MPAL (1.5%).
- 平均年龄9岁;40%的T/骨髓质,60%的B/骨髓质表型.
- 70%的细胞遗传异常;20%的BCR-ABL阳性.
- 90%的人通过ALL化疗实现了完全缓解;3年无事件和整体存活率为60%.
结论:
- MPAL是一种罕见的实体,在儿童中具有异质特征.
- 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 化疗似乎比急性髓性白血病 (AML) 疗法更有效,在儿科MPAL中预后有利.
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