高中性粒细胞性酸酶活性在成年人发病仍然的疾病

科学领域:

• 风湿病学和免疫学
• 血液学 血液学 血液学
• 自燃性炎症疾病 自燃性炎症疾病

背景情况:

• 成人发病的斯蒂尔病 (AOSD) 是一种由中性恋和细胞因子失调所标志的自身炎症性疾病.
• 中性粒细胞的酸酶 (NAP) 活性通常在炎症或感染期间在中性粒细胞中增加.
• 在活跃的AOSD,一种超炎症状态中,NAP活动的升高以前没有被描述.

研究的目的:

• 为了调查中性粒细胞酸酶 (NAP) 评分是否在患有活跃成人发病斯蒂尔病 (AOSD) 的患者中升高.
• 评估NAP得分与疾病活动标志物和其他类风湿性疾病的相关性.
• 评估NAP评分在区分AOSD亚型,特别是巨前激活综合征 (MAS) 中的有用性.

主要方法:

• 招募了114名患有AOSD的患者,47名患有扩散性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL),25名患有抗脂综合征 (APS),25名患有全身性红斑狼 (SLE),以及30名健康对照.
• 收集血液样本,准备涂抹,并分析它们以计算中性粒细胞酸酶 (NAP) 评分.
• 使用接收器操作特征 (ROC) 曲线来评估NAP得分的诊断性能.

主要成果:

• 与非活性AOSD,其他类风湿性疾病和健康对照相比,活跃AOSD的NAP得分显著增加.
• NAP得分与白细胞计数,中性粒细胞计数,费里丁,CRP,ESR,ALP和疾病活性得分有很强的正相关性.
• 在患有巨前激活综合征 (MAS) 的AOSD患者中,NAP得分较高,但在患有已确定的MAS患者中意外降低,可能是由于白血病.

结论:

• 中性粒细胞酸酶 (NAP) 评分在活跃的成人发病斯蒂尔病 (AOSD) 中升高.
• NAP分数与疾病活性呈正相关性,可以帮助区分AOSD亚型.
• NAP评分代表了活跃AOSD及其并发症的潜在生物标志物.