乳红细胞瘤和偏结质瘤-当前管理
Adam Brewczyński1, Agnieszka Kolasińska-Ćwikła1, Beata Jabłońska2
1Oncology and Radiotherapy Department, Maria Skłodowska-Curie National Research Institute of Oncology, 02-034 Warsaw, Poland.
乳色细胞瘤和偏角细胞瘤 (PPGLs) 是一种罕见的神经内分泌瘤. 本综述涵盖其原因,诊断和管理,重点关注PPGL患者当前的治疗策略.
科学领域:
- 内分泌学 在内分泌学.
- 在瘤学瘤学.
- 遗传学 是一个遗传学.
背景情况:
- 乳色细胞瘤和偏角细胞瘤 (PPGLs) 是一种罕见的神经内分泌瘤,起源于偏角细胞系统.
- PPGLs通常生长缓慢且非恶性,90%发生在上腺 (花色细胞瘤).
- 大约25%的PPGL与生殖系突变有关,增加了多焦点和转移性疾病的风险.
研究的目的:
- 审查目前关于PPGLs病原发生的知识.
- 总结PPGL的诊断方法,包括实验室,生化和成像方法.
- 为PPGL患者提供当代治疗策略的概述.
主要方法:
- 对PPGLs的病原发生,诊断和治疗的文献综述.
- 专注于本地区域和转移性PPGL的当前管理选择.
- 包括关于手术和非手术治疗方式的信息.
主要成果:
- PPGL被分为交感型和副交感型,具有不同的解剖分布.
- 诊断工具包括实验室,生物化学和先进的成像技术.
- 治疗策略范围从局部区域性疾病的手术到转移性PPGL的全身疗法.
结论:
- PPGLs需要多学科的诊断和管理方法.
- 目前的疗法提供了良好的预后,超过90%的5年生存率.
- 这次审查强调了PPGL管理的最新进展.
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