多种自身免疫反映了常见变量免疫缺陷中的免疫失调
Maria Giovanna Danieli1,2,3, Giuseppe Murdaca4,5, Cristina Mezzanotte6
1SOS Immunologia delle Malattie Rare e dei Trapianti, SOD Clinica Medica, Dipartimento di Medicina Interna, Azienda Ospedaliero Universitaria delle Marche, 60126 Ancona, Italy.
多种自身免疫在患有常见变性免疫缺陷 (CVID) 的成年人中很常见,经常出现细胞衰竭. 早期免疫球蛋白替代疗法可以预防这些自身免疫问题.
科学领域:
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 临床医学 临床医学
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 常见可变免疫缺陷 (CVID) 是一种主要免疫缺陷,影响成年人,其特点是经常性感染.
- 冠状病毒感染患者经常出现非传染性并发症,包括自身免疫性疾病,淋巴增殖和恶性瘤.
- 在CVID中,自身免疫表现的范围从单一 (单一自身免疫) 到多重 (多重自身免疫) 条件,或具有自身抗体但没有临床疾病的潜在多重自身免疫.
研究的目的:
- 调查成年CVID患者自身免疫和多自身免疫的流行率和特征.
- 分析与CVID的自身免疫并发症相关的临床表现和诊断/治疗延迟.
主要方法:
- 从2008年1月到2022年7月,对81名成年CVID患者进行了回顾性研究.
- 对自身免疫性疾病,自身抗体和临床结果的分析,包括细胞衰竭和肠病.
- 针对诊断时的年龄和治疗延迟,比较单自免疫与多自免疫的患者组.
主要成果:
- 几乎一半的CVID患者 (49.4%) 患有至少一种自身免疫性疾病.
- 在所有CVID患者中的18.5%观察到多种自身免疫,其中细胞衰竭是单种和多种自身免疫中最常见的表现.
- 肠道病变在多重自身免疫 (27%,p=0.006) 中明显更频繁,这也与早期诊断年龄 (p=0.018) 和增加诊断/治疗延迟有关.
结论:
- 多重自身免疫是成年CVID患者经常发生的重大并发症.
- 建议早期启动免疫球蛋白替代疗法,作为减轻CVID的自身免疫并发症的潜在策略.
- 这些发现强调了监测和管理CVID患者自身免疫性疾病的重要性.
更多相关视频
11:12Interrogating Individual Autoreactive Germinal Centers by Photoactivation in a Mixed Chimeric Model of Autoimmunity
Published on: April 11, 2019
06:03Whole Blood Assay with Dual Co-Stimulation for Antigen-Specific Analysis of Host Immunity to Fungal and Viral Pathogens
Published on: September 20, 2024
相关概念视频
Humoral Immune Responses
Cross-reactivity
Antigens Involved in Adaptive Immunity
Complete Antigens
Complete antigens possess both immunogenicity and reactivity.
Immunodeficiency Diseases
There are three main causes of immunodeficiency disorders...
Autoimmune Disorders
Concept and Mechanism of Autoimmune Diseases
The immune system...
Inflammatory Bowel Disease III: Crohn's Disease
