不分化的结缔组织疾病:诊断得到了批判性的修订 - - 单一中心的经验
Ilaria Cavazzana1, Paolo Semeraro2, Cesare Tomasi2
1Rheumatology and Clinical Immunology Unit and Chair, Department of Experimental and Clinical Science, ERN-Reconnect Centre, ASST Spedali Civili, University of Brescia, Brescia, Italy. ilaria.cavazzana@unibs.it.
许多无差异连接组织疾病 (UCTD) 的诊断是有问题的. 膨胀的手预测了系统性硬化症 (SSc) 的演变,而新的自身抗体表明了系统性红斑狼 (SLE) 的发展.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 免疫学 免疫学 免疫学
- 内部医学 内部医学
背景情况:
- 反核抗体 (ANA) 是诊断不分化的结缔组织疾病 (UCTD) 的关键.
- 然而,诊断准确性和进化预测仍然具有挑战性.
- 许多最初被诊断为UCTD的患者有可疑的诊断.
研究的目的:
- 在ANA阳性患者中修订UCTD诊断.
- 从单心队列中识别疾病演变的预测因素.
- 分析特定的进化途径,以系统性红斑狼 (SLE),系统性硬化症 (SSc) 和初级的Sjögren综合征 (pSS).
主要方法:
- 在2009-2017年间对331名ANA阳性患者进行了回顾性分析,他们被诊断为UCTD.
- 每位患者至少需要一年的随访期.
- 统计分析以确定进化和特定疾病结果的预测因素.
主要成果:
- 在54.4%的病例中,UCTD诊断得到证实.
- 疾病演变发生在18%的患者中,平均随访时间为6.9年.
- 进化的预测因素包括雷诺现象,手胀,抗ENA,抗多皮索马酶I抗体和类风湿因子 (RF).
- 膨胀的手预测了SSc的演变 (OR:6.3),而RF预测了pSS的演变 (OR:2.86).
- 发展为SLE (2.78%) 与新增自身抗体 (OR: 12) 的增加有关.
结论:
- 大约一半最初诊断的UCTD患者在修订时符合标准.
- 早期识别胀的手可能表明未来的SSc发展.
- 新的自身抗体的出现是UCTD患者中SLE演变的标志.
- 了解这些预测因素有助于完善诊断和预测疾病轨迹.
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