在多米诺肝移植后获得的粉样化症中神经病变的进展

科学领域:

• 科和移植手术 移植手术
• 神经学 神经学
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 多米诺肝移植 (DLT) 是一种克服供体器官短缺的策略.
• 来自遗传性跨氨基粉症 (ATTRv) 患者的移植接收者可能会出现新的跨氨基粉症 (TTR).
• 了解获得的TTR粉样化症对于管理移植接受者至关重要.

研究的目的:

• 描述DLT后获得的TTR粉样化症的临床表现.
• 为了比较神经病变进展 (NP) 的速度,在这些未经治疗的ATTRv氨基粉症与神经病变 (ATTRv-NP) 的患者中.

主要方法:

• 在DLT后获得的TTR粉样化症的24名患者的回顾性审查.
• 使用下肢神经病变损伤得分 (NIS-LL) 对神经病变的系统评估.
• 与未经治疗的ATTRv-NP患者的历史队列进行NP率的比较.

主要成果:

• 神经病变发作发生在DLT后的中位数为9年,通常从脚部的感觉变化开始.
• 大多数患者表现出涉及小神经纤维的神经病变表型.
• 在获得的TTR氨基粉症中,神经病变的进展与未接受治疗的ATTRv-NP患者的进展相似.

结论:

• 来自ATTRv捐赠者的肝移植接受者发展出新的氨基粉症,其临床表现和NP与未经治疗的ATTRv-NP患者相似.
• 研究这些患者提供了对TTR纤维素形成途径的见解.
• 在DLT后获得的TTR粉样化症需要仔细监测神经系统并发症.