下肢肌肉的多参数定量核磁共振 (MRI) 在肢体腰带肌肉缩R9的纵向研究中
Susanne S Rauh1,2,3, Pierre-Yves Baudin1, Tanya Stojkovic4
1Institute of Myology, Neuromuscular Investigation Center, NMR Laboratory, Paris, France.
PloS one
|April 28, 2025
概括
像脂肪分数 (FF),水T2和水T1这样的定量MRI生物标志物显示出跟踪肢体腰带肌肉缩R9 (LGMD-R9) 进展的希望. 这些MRI测量与疾病进展相关,有助于监测和潜在治疗评估.
科学领域:
- 神经肌肉疾病 神经肌肉疾病
- 生物标志物发现发现
- 定量磁共振成像 (qMRI) 是一种技术.
背景情况:
- 肢体腰带肌肉缩R9 (LGMD-R9) 是一种罕见的,无法治愈的神经肌肉疾病.
- 敏感的,非侵入性的生物标志物对于监测疾病进展和评估LGMD-R9.9的新疗效至关重要.
研究的目的:
- 调查定量MRI参数作为评估LGMD-R9.9疾病进展的潜在生物标志物.
- 评估基线MRI参数和随后的疾病进展标志物之间的关系.
主要方法:
- 在LGMD-R9患者和健康对照人群中,进行了下肢 (大腿和腿部肌肉) 的定量MRI.
- MRI参数包括脂肪分数 (FF),水T2,水T1,肌内pH和扩散张力成像 (DTI).
- 功能测试 (TUG,4S登) 和肌肉强度测试进行了2年;统计分析包括混合模型和相关性分析.
主要成果:
- 在基线时,LGMD-R9患者与对照组相比呈现出较高的FF,水T2,水T1和pH (p <0.05).
- DTI参数在各组之间没有显著差异.
- 基线水T1和水T2与FF (ΔFF) 的增加和2年内TUG (ΔTUG) 和4S升 (Δ4S升) 的变化显著相关 (r ≥0.6,p <0.05).
结论:
- 脂肪分数 (FF),水T2,水T1和pH被确定为LGMD-R9.9的有效生物标志物.
- 水T2和水T1与FF和功能测试变化的相关性表明它们在LGMD-R9.9中对疾病进展的预测潜力.


