在AL氨基粉症中对小纤维神经病变进行前性研究
Chrysanthi Bountziouka1, Despina Fotiou2, Foteini Theodorakakou2
1First Department of Neurology, School of Medicine, Eginition Hospital, National and Kapodistrian University of Athens, Athens, Greece.
概括
小纤维神经病变 (SFN) 影响大多数AL氨基粉症患者,并与较差的生存率有关. 早期的多参数神经评估对于评估这些患者的预后至关重要.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 血液学 血液学 血液学
- 病理学 病理学 病理学
背景情况:
- 周围神经系统 (PNS) 的参与在免疫球蛋白轻链 (AL) 粉症中很常见.
- 小纤维神经病变 (SFN) 在AL氨基粉症中经常被低诊断,需要标准化评估.
- 对SFN进行全面的评估对于了解它对AL粉样化症患者的影响至关重要.
研究的目的:
- 确定新诊断的AL粉样化症患者中SFN的患病率和临床意义.
- 为了确定与ALamyloidosis中SFN相关的风险因素.
- 评估SFN对整体存活的预后价值.
主要方法:
- 对81名新诊断的AL氨基粉症患者的前性评估.
- 使用临床检查,神经传导研究 (NCS),定量感官测试 (QST) 和远腿皮肤活检.
- 随访时间中位数为37.5个月,多变量分析.
主要成果:
- 在89%的患者中检测到神经病变;在65%的患者中检测到SFN.
- 随着年龄的增长,SFN的患病率增加,并与软组织的参与有关.
- SFN成为早期死亡的独立预后因素 (HR 4.3,p=0.023).
结论:
- 在ALamyloidosis中,SFN的流行率很高,并且具有临床意义.
- SFN是影响整体存活时间的不良预后因素.
- 在诊断AL Amyloidosis患者时,建议进行多参数神经学评估.


