在一个患有NF1的复杂儿童中,严重的宫囊炎,病例报告和文献综述
Luigi Aurelio Nasto1, Ferruccio De Prisco2, Enrico Pola1
1Department of Orthopaedics, "Luigi Vanvitelli" University Hospital, University of Campania "Luigi Vanvitelli", Via del Sole 10, 80138, Naples, Italy.
概括
这项研究详细介绍了手术和MEK抑制剂对患有神经纤维素瘤1 (NF1) 的儿童严重的宫囊炎的成功治疗方法. 该方法结合了引,融合和向治疗,实现了显著的形纠正和瘤管理.
科学领域:
- 儿科整形外科 儿科整形外科
- 神经外科 神经外科
- 医学遗传学 医学遗传学
背景情况:
- 神经纤维素瘤1 (NF1) 中的宫囊是罕见的,并带来了独特的管理挑战.
- 与NF1相关的plexiform神经纤维瘤可以加剧脊柱形.
研究的目的:
- 描述患有NF1和严重子宫囊炎的儿科患者的手术前评估,管理和术后随访.
- 审查关于NF1患者宫囊炎的手术治疗的文献.
主要方法:
- 对单个儿科患者的临床和成像数据的回顾性审查.
- 按照PRISMA指导方针进行系统的文献审查,以进行NF1.1宫囊炎的外科治疗.
主要成果:
- 一名患有170°宫囊的2岁女孩接受了光环重力引,使曲线减少到90°,随后进行了腰-宫融合,实现了60%的校正.
- 形神经纤维瘤用MEK抑制剂 (特拉美提尼布和塞卢美提尼布) 进行管理,在1.5年的随访中没有观察到并发症.
- 一项系统性审查确定了19项关于手术治疗NF1.1宫囊炎的相关研究.
结论:
- 结合前后融合往往是最佳的,但对于NF1.1的宫囊来说并不总是可行的.
- 在手术前或手术后,MEK 抑制剂治疗对于管理共存的状神经纤维瘤至关重要.
- 为了在复杂的NF1病例中获得最佳的治疗结果,必须采用多学科,量身定制的方法.
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