儿科马凡综合征的手术干预:一个多机构研究
Mario O'Connor1, Andrew Well2, Maria E Hoyos1
1Texas Center for Pediatric and Congenital Heart Disease, The University of Texas at Austin Dell Medical School, Austin, TX, USA.
概括
儿科马凡综合征 (MFS) 患者接受主动脉或心心膜手术的患病率和死亡率较低. 在患有MFS的儿童中,手术干预是安全有效的,具有良好的长期结果,并在老年患者中降低了重新干预的风险.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 儿科手术 儿科手术
- 遗传学 遗传学 是一个
背景情况:
- 马凡综合征 (MFS) 患者面临显著的心血管风险.
- 虽然许多MFS患者在成年后需要手术,但儿科心血管疾病是令人担忧的.
- 早期的手术干预可能是必要的,以管理与MFS相关的儿童心脏并发症.
研究的目的:
- 评估大动脉 (Ao) 和/或心心膜 (MV) 手术在患有马凡氏综合征的儿科患者中的安全性和结果.
- 确定影响这一群体重新干预和死亡率的因素.
- 评估手术对儿科MFS心血管并发症的长期疗效.
主要方法:
- 对儿科健康信息系统 (2004-2023) 的回顾性分析.
- 包括接受AO和/或MV手术的18岁以下MFS患者.
- 统计分析包括多变量考克斯回归来确定风险因素.
主要成果:
- 343名儿科MFS患者接受了手术;70%接受了大动脉手术.
- 住院死亡率很低 (1%),其中3%需要体外膜氧化.
- 15年无需重新干预的比例为48.8%;手术时的年龄较大降低了重新干预的风险.
- 总体15年生存率为94.2%,没有与死亡率增加相关的因素.
结论:
- 在儿科马凡综合征中手术修复心血管并发症是安全有效的.
- 观察到较低的发病率和死亡率,短期和长期结果有利.
- 这些发现支持对患有MFS相关心脏问题的儿童进行及时手术.
