初级侧面硬化症的进展和预期寿命

表征原发性侧索硬化（PLS）的临床特征及长期预后，包括从症状 onset 到死亡的中位生存期以及死亡时的年龄。

作者回顾性地查阅了2002年至2024年间转诊至一家专业运动神经元疾病门诊并被诊断为原发性侧索硬化（PLS）的患者的电子健康记录，采用联合模型分析纵向的修订版肌萎缩侧索硬化功能评定量表（ALSFRS-R）评估数据，并利用Kaplan-Meier法和寿命表法计算中位生存期及死亡年龄，与基于人群的数值进行比较。

52例患者中，34例（65%）为男性，41例（79%）首发症状位于下肢，10例（19%）为皮质延髓束功能受累。症状 onset 的中位年龄为53岁。功能年下降率平均为-1.92 ALSFRS-R分（95% CI -3.03至-0.78），精细运动与粗大运动亚评分的下降速率最高且相等。5例患者（10%）接受了胃造瘘术，3例（6%）接受了无创通气治疗。从症状 onset 起的中位生存期为23.1年（22.7至未达到），死亡时的中位年龄为79.5年（77.8至未达到），而基于人群的参照组平均寿命为81.9年（81.1至82.8）。

PLS 的预期寿命可能接近正常。显著的残疾主要源于肢体运动功能障碍，少数患者需要营养或呼吸支持。这对临床咨询和试验设计具有重要意义。