预测系统性硬化症相关的间歇性肺病患者随着进展的后续进展的风险:多中心观察队列研究

科学领域:

• 类风湿病学 类风湿病学
• 肺部病理学 肺部病理学
• 系统性硬化症 系统性硬化症
• 间歇性肺部疾病 (ILD) 是一种疾病.

背景情况:

• 目前的做法是在进展明显后,治疗系统性硬化症相关的间歇性肺病 (ILD).
• 在最初观察到的进展后,随后的ILD进展的风险仍然不清楚.

研究的目的:

• 调查系统性硬化症相关的ILD观察到的进展是否预测了进一步的进展.
• 分析系统性硬化症患者ILD进展和死亡率之间的关联.

主要方法:

• 采用前性收集数据的多中心观察队列研究.
• 包括患有系统性硬化症相关的ILD患者 (≥18岁),符合2013年ACR/EULAR标准.
• 通过强迫生命能力 (FVC) 降低 (≥5%或≥10%),渐进性肺纤维化 (PPF) 或渐进性纤维化的ILD (PF-ILD) 定义的ILD进展.
• 在丰富的队列中验证了发现.
• 多变量逻辑回归分析了ILD进展和死亡风险.

主要成果:

• 在主要队列 (n=231) 中,31%的FVC下降≥5%,16%的FVC下降≥10%,17%的PPF和39%的PF-ILD.
• 在访问1和2之间,最初的ILD进展 (≥5%的FVC下降) 降低了访问2和3之间进一步进展的风险 (或0.28).
• 对于其他定义的后续进展,没有发现有意义的关联.
• 初始≥5%的FVC下降显著与死亡率增加相关 (HR 1.66).

结论:

• 系统性硬化症相关的ILD进展并不能预测下一次年度访问时的后续进展.
• 然而,最初的ILD进展与死亡率的增加有关.
• 这些发现支持一种模式转变,即在患有ILD进展风险的患者中开始治疗.