对比患有状细胞疾病的儿童的绝对中性粒细胞数量,有和没有达菲零表型

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 遗传学 是一个遗传学.
• 儿科 儿科 儿科

背景情况:

• 达菲零表型 (DN) 是一种常见的遗传特征,可以降低循环中性粒细胞的数量.
• 状细胞病 (SCD) 是一种影响红细胞的遗传性血液疾病.
• 儿科SCD中DN,绝对中性粒细胞计数 (ANC) 和尿素治疗之间的相互作用尚未得到充分理解.

研究的目的:

• 研究杜菲零表型 (DN) 对状细胞疾病 (SCD) 儿童绝对中性粒细胞数 (ANC) 的影响.
• 检查基尿素治疗对儿科SCD患者DN表型和没有DN表型的ANC的影响.

主要方法:

• 对患有SCD的儿科患者医疗记录的回顾性审查.
• 基于Duffy null (DN) 状态和尿素治疗的绝对中性粒细胞计数 (ANC) 的分析.
• 在不同患者小组中,随着时间的推移,ANC趋势的比较.

主要成果:

• 与没有DN的儿童相比,从6岁开始,患有DN的儿童的ANC平均值较低,特别是如果没有基尿素.
• 在未接受氧尿素的SCD儿童中,ANC在9岁时保持稳定.
• 基尿素的使用与随着时间的推移增加ANC有关,无论DN状态如何.

结论:

• 达菲零表型与儿童SCD患者的ANC降低有关.
• 基尿素疗法似乎减轻了DN对ANC的影响,并促进了ANC随着时间的推移而增加.
• 在住院和老年SCD人群中进行进一步的研究是有必要的,以充分阐明DN的影响.