在成年人中,上大动脉狭窄的临床过程和结果
Adine R de Keijzer1,2, Zoë A Keuning1, Frederike Meccanici1
1Department of Cardiology, Erasmus University Medical Centre, Rotterdam, The Netherlands.
患有上大动脉狭窄症 (SVAS) 的成年人经历了稳定的临床过程,没有快速进展. 心血管事件很少发生,这表明SVAS本身在成年后的预后通常是有利的.
科学领域:
- 心脏病学 心脏病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
背景情况:
- 上大动脉狭窄 (SVAS) 是一种罕见的先天性心脏缺陷,成人患者的数据有限.
- 了解成人SVAS的长期临床过程和结果对于管理至关重要.
研究的目的:
- 研究成年SVAS患者的临床过程和长期结果.
- 分析峰值大动脉速度的演变,并确定影响结果的因素.
主要方法:
- 来自荷兰先天性Cor Vitia数据库 (2001-2019) 的成年SVAS患者 (≥18岁) 的前性队列研究.
- 评估了生存率和无事件生存率.
- 使用线性混合模型分析了峰速演变,探索基于先前手术,性别和威廉姆斯-比伦综合征的差异.
主要成果:
- 65名成年SVAS患者 (平均年龄23岁) 接受了平均13年的随访.
- 10年生存率为95%,无事件生存率为83%. 大多数心血管事件都是心律不整.
- 根据先前的手术,性别或威廉姆斯-比伦综合征,没有发现无事件生存的显著差异. 峰值速度在女性中增加得更快.
结论:
- 成年SVAS患者表现出稳定的临床过程,没有快速进展.
- 观察到心血管事件,特别是在那些有额外的先天性心脏缺陷的人群中,但SVAS本身似乎在成年时比在童年时更为良性.
- 建议进行个性化的随访,考虑到相关的缺陷和心血管风险,可能允许仅仅针对SVAS进行不那么密集的监测.
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