慢性淋巴细胞白血病的家族形式的预后比零星形式更糟糕:一项意大利病例控制研究

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 在瘤学瘤学.
• 遗传学 是一个遗传学.

背景情况:

• 家族性慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 占病例的5-7%,可能呈现出更具侵略性的临床过程.
• 以前的研究表明,家族性CLL与零星性CLL的演变不同,尽管整体存活率 (OS) 差异没有得到一致观察.

研究的目的:

• 为了比较临床特征,分子生物标志物和家族性和零星性CLL之间的患者结果.
• 评估CLL患者家族病史的预后意义.

主要方法:

• 一项多中心病例控制研究,涉及18个意大利中心的480名成年CLL患者.
• 家庭性CLL定义为至少有一位患有CLL的第一级亲属;零星的CLL患者根据性别和年龄进行了匹配.
• 卡普兰-梅尔方法用于时间到事件结果分析,包括时间到第一次治疗 (TTFT) 和时间到下一次治疗 (TTNT).

主要成果:

• 家庭性CLL患者更频繁地呈现了超过5厘米的淋巴腺病变 (7.2%对2.8%) 和未变异的IGHV基因 (55.5%对36.2%).
• 家庭性CLL需要一线 (55.6%对43.1%) 和二线 (46.1%对29.6%) 治疗的频率明显增加.
• 在家族性CLL中,TTFT (66 vs 108个月) 和TTNT (60 vs 94个月) 的中位数较短,尽管整体存活率没有差异.

结论:

• 家族性CLL表现出更具侵略性的临床行为,需要更早的治疗干预.
• 尽管家族性CLL的病程更为激烈,但它似乎不是一个独立的预后因素,也没有影响整体存活率.
• 由于相似的整体存活结果,不建议在受影响个体的亲属身上进行常规CLL查.