儿童中catecholaminergic多形心室性心力衰竭的发生率和检测,表现和管理的趋势
Nicholas Fitzgerald1, Claire Lawley2,3, Ansley Morrish4
1The Heart Centre for Children, The Sydney Children's Hospitals Network, Sydney, New South Wales, Australia.
在童年时被诊断出catecholaminergic多形心室性心力衰竭 (CPVT) 的出生率大约是65,000个活产中的1个. 在CPVT患者中,复发性心脏事件与不良坚持和β-阻断剂单一治疗有关.
科学领域:
- 儿童心脏病学 儿童心脏病学
- 遗传学 是一个遗传学.
- 流行病学 流行病学
背景情况:
- catecholaminergic多形心室性心律失常 (CPVT) 是一种罕见的遗传性心律失常.
- 早期诊断和管理对于预防儿童危及生命的心脏事件至关重要.
研究的目的:
- 为了确定儿童诊断CPVT的出生率.
- 分析儿科患者中CPVT呈现和管理的趋势.
- 确定与CPVT中不良结果相关的因素.
主要方法:
- 在澳大利亚新南威尔士诊断患有CPVT的儿童 (0-16岁) 的回顾性队列研究 (2002-2021).
- 临床数据提取和分析诊断和管理的趋势.
- 使用出生年数据计算CPVT出生率.
主要成果:
- 32名儿童被诊断患有CPVT;88%出现症状,包括心脏骤停 (62.5%).
- 在78%的病例中发现了基因变异.
- 在新南威尔士州,儿童中CPVT的出生率是65,000个活产中的1个.
- 10%的患者在随访期间经历了症状性心脏事件,通常与低于最佳的坚持或β-阻断剂单一治疗有关.
结论:
- 在童年时被诊断出CPVT的发病率大约是65,000个活产中的1个.
- 在小儿CPVT患者中,低于最佳的坚持和β-阻断剂单疗法 (不含 flecainide) 与复发性心脏事件有关.
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