年龄对ISTH-BAT评分和低VWF诊断在齐默曼计划中的影响

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 遗传学 是一个遗传学.
• 临床诊断 临床诊断 临床诊断

背景情况:

• 准确诊断低威尔布兰德因子 (VWF) / 1型VWD需要识别具有显著出血表型的患者.
• 大多数VWF水平在30-50 IU/dL之间的人没有出血症状.
• 国际血栓和血液静止学会出血评估工具 (ISTH-BAT) 是一种经过验证的出血严重性的衡量标准,但已经显示出年龄依赖性.

研究的目的:

• 为了研究年龄对ISTH-BAT得分的影响,在个体中,VWF水平在30-50 IU/dL之间.
• 确定与年龄相关的ISTH-BAT得分变化如何影响低VWF / 1型VWD的诊断.

主要方法:

• 对来自齐默尔曼计划的325名参与者的分析.
• 评估与参与者的年龄相关的ISTH-BAT分数 (正常与异常).
• 统计分析以评估年龄对ISTH-BAT分数和诊断结果的影响.

主要成果:

• 年龄极大地影响到实现异常ISTH-BAT得分的可能性.
• 在10岁或以上被评估的儿童,与10岁以下被评估的儿童相比,ISTH-BAT得分异常的可能性是其两倍 (p<0.001).
• 年龄≥44岁的女性显示异常ISTH-BAT得分的患病率 (91.8%) 比年龄在18-28岁的年轻女性 (66.7%;p=0.004) 高.
• 由于18岁时异常ISTH-BAT值的变化,观察到对低VWF诊断的显著影响,年轻人异常得分较低 (p=0.006).

结论:

• 首次使用ISTH-BAT的年龄显著影响了低VWF / 1型VWD在轻度至中度降低VWF水平的个体的诊断.
• 在ISTH-BAT得分的年龄相关变化需要在VWD的诊断过程中仔细考虑.