评估儿童慢性非细菌性骨髓炎的疾病活动:综合评分的建议,包括不活动度量
Christiane Reiser1, Jens Klotsche2, Anja Schnabel3
1Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics and Autoinflammation Reference Centre Tübingen, University Hospital Tübingen, Germany, and Department of Pediatrics, Landeskrankenhaus Bregenz, Bregenz, Austria.
ACR open rheumatology
|July 3, 2025
概括
综合得分包括MRI病变和医生评估显示,有望评估慢性非细菌性骨髓炎 (CNO) 疾病活动. 这些指标提供了比单独的主观指标更客观的方法.
科学领域:
- 类风湿病学 类风湿病学
- 儿科风湿病学 儿科风湿病学
- 自燃性炎症疾病 自燃性炎症疾病
背景情况:
- 慢性非细菌性骨髓炎 (CNO) 缺乏验证的标准来评估疾病活性 (DA),非活性疾病或缓解.
- 目前在CNO中对DA的评估严重依赖于患者,风湿病学家和放射科医生的主观判断.
- 新兴的综合措施旨在提供对CNO DA的更客观的评估.
研究的目的:
- 为CNO DA评估提出新的综合得分,包括医生全球评估 (PGDA) 和MRI发现.
- 评估之前发布的CNO复合DA分数 (CDAS) 和儿科CNO (PedCNO) 响应分数的表现.
- 引入并建议PedCNO 90%改善 (PedCNO90) 类别用于评估治疗反应.
主要方法:
- 从国家儿科风湿病学数据库分析新诊断的CNO患者 (2015-2020年).
- 对临床过程和DA措施的评估,包括医生对DA的总体评估 (PGDA) 和患者报告的结果 (PAG/PAP),长达4年的随访 (YFU).
- 评估现有的复合得分 (CNO CDAS,PedCNO响应得分) 和使用注册表数据提出的新得分.
主要成果:
- 与CNO CDAS相比,综合MRI病变和PGDA的综合得分显示了与时间相比更明显的变化.
- 临床和MRI损伤得分显示,从基线到3YFU的显著变化 (P = 0.003/P = 0.004).
- 在随访期间,PedCNO90应答得分增加,大约一半的剩余患者实现了PedCNO90的4 YFU.
结论:
- 包括MRI病变和PGDA在内的综合评分是客观描述CNO DA的有希望的工具.
- 达分数的具体组成对于未来CNO研究的有效性和实用性至关重要.
- 这些发现支持开发更标准化和客观的CNO管理方法.


