910名患者的系统性乳腺细胞瘤:在梅奥联盟预后系统的背景下,国际共识分类的预后贡献

科学领域:

• 血液学 血液学 血液学
• 在瘤学瘤学.
• 病理学 病理学 病理学

背景情况:

• 系统性巨细胞瘤 (SM) 是一种罕见的血液性瘤,临床过程可变.
• 准确的预后分类对于指导治疗和预测患者的结果至关重要.
• 现有的分类,如世界卫生组织-血液生成和淋巴组织,第五版 (WHO-HAEM5),在预后准确性上有局限性.

研究的目的:

• 评估国际共识分类 (ICC) 对SM的预后贡献.
• 将ICC的预后性能与WHO-HAEM5分类进行比较.
• 评估ICC和梅奥联盟预后系统 (MAPS) 对SM的综合预后价值.

主要方法:

• 在梅奥诊所 (1968-2024) 观察到的910名MS患者的回顾性分析.
• 根据WHO-HAEM5和ICC分类对患者进行分类,包括惰/燃烧性SM (ISM/SSM),与另一种血液性瘤相关的SM (SM-AHN),与另一种骨髓性瘤相关的SM (SM-AMN),与淋巴状瘤相关的SM (SM-ALN) 和巨细胞白血病 (MCL).
• 多变量分析包括临床变量 (年龄,贫血,性酸酶,血小板计数) 和分子数据 (ASXL1,SRSF2,NRAS突变).

主要成果:

• 与SM-AMN相比,ICC定义的MCL的整体存活期 (OS) 显着较短 (0.08年对2.0年,p <0.01).
• 根据ICC的定义,SM-AMN的生存期比SM-ALN要短得多 (2.0年与8.1年相比,p<0.01).
• 多变量分析证实了ICC子类别和MAPS风险变量 (年龄,贫血,性酸酶,血小板计数) 作为独立的预后因素.
• 包括突变数据,确定ASXL1,SRSF2和NRAS突变作为显著的风险因素,在模型中取代贫血.

结论:

• 与WHO-HAEM5.5相比,国际共识分类 (ICC) 为系统性乳腺细胞瘤提供了一个更准确的预后框架.
• ICC提高了SM风险模型中形态学的预后价值.
• 将ICC子类别与临床和分子数据 (包括特定突变) 整合在一起,可以改善风险分层和预测SM的结果.