听众的努力衡量了在肌缩性侧面硬化症中异关节炎的临床意义上的变化
Indu Navar Bingham1, Raquel Norel2, Esteban G Roitberg1,3
1Peter Cohen Foundation dba Everything ALS, Seattle, WA 98112, USA.
Brain communications
|July 29, 2025
概括
倾听力 (LE) 是一种可靠且具有临床意义的测量方法,用于评估肌缩侧面硬化症 (ALS) 中的肌痛性关节炎. 这项研究表明,LE可以跟踪疾病的进展,并在ALS临床试验中作为一个有价值的结果指标.
科学领域:
- 神经学 神经学
- 语音语言病理学 语言病理学
- 生物统计学 生物统计学
背景情况:
- 肌缩性侧面硬化症 (ALS) 导致渐进的泡功能障碍和肌痛性关节障碍,影响生活质量.
- 在ALS的定量语音分析可以识别进展,但往往缺乏临床意义.
- 听众努力 (LE) 是临床医生对听众对理解语音的感知困难的评级指标.
研究的目的:
- 调查听众努力 (LE) 作为临床上有意义的临床结果测量方法,用于ALS的性关节障碍.
- 评估ALS患者中LE的可靠性和进展情况.
- 开发和验证LE分数的预测算法.
主要方法:
- 长度数据来自292名ALS参与者,参与了Everything ALS语音研究.
- 在125名参与者中,三名专家SLP测量了说话率和LE评级.
- 使用语音记录和临床数据开发和测试LE预测算法.
主要成果:
- 对于LE的高内部和间级别可靠性 (ICC 0.94-0.95).
- 与其他类型的动脉障碍相关的LE与其他类型的动脉障碍相关,并且随着时间的推移在ALS患者中进展 (斜率为0.77 pts/月),与对照组不同.
- 在突发作的ALS和目前突功能障碍的个体中,LE的进展更快.
结论:
- 听众努力 (LE) 是一种可靠的,临床上有意义的,可复制的ALS发病症的衡量标准.
- LE有效地捕捉了疾病的进展,可以作为ALS临床试验中有价值的结果评估.
- 一个LE预测模型表现出高准确度 (R2=0.83) 并需要外部验证.


